TỔNG QUAN BỆNH LÍ LIÊN QUAN IgG4

Tóm tắt

Bệnh liên quan IgG4 (IgG4-RD) là một rối loạn mới được công nhận, đây là tình trạng viêm xơ qua trung gian miễn dịch. Đặc điểm chính của bệnh bao gồm: Tổn thương ở các cơ quan khác nhau, thâm nhiễm tế bào lympho dày đặc với nhiều tương bào dương tính IgG4, xơ hóa dạng chuỗi và thường có nồng độ IgG4 trong huyết thanh cao. Nó có thể bị nhầm lẫn với ung thư, bệnh qua trung gian miễn dịch hoặc nhiễm trùng. Chẩn đoán xác định dựa vào kết hợp các đặc điểm lâm sàng, kết quả xét nghiệm và kết quả mô bệnh học, trong đó mô bệnh học là tiêu chẩn vàng với tỷ lệ IgG4+/IgG+ >40%. Nếu không được điều trị, IgG4-RD có thể gây ra các tổn thương cơ quan không thể phục hồi, do đó cần điều trị sớm và tích cực. Glucocorticoid là lựa chọn đầu tiên điều trị cho người lớn, với prednisone liều 0,5 -1 mg/kg/ngày, và cũng là lựa chọn đầu tiên cho IgG4-RD ở trẻ em. Không có sự đồng thuận về liều lượng prednisone ở nhi khoa, nhưng nói chung prednisone 1 đến 2 mg/kg/ngày là thích hợp. Phối hợp corticoid và ức chế miễn dịch được chứng minh tăng cơ hội đáp ứng và giảm nguy cơ tái phát bệnh. Các thuốc sinh học được cho là xu hướng điều trị tiềm năng trong tương lai