ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ BỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT KHÁNG THUỐC STEROID TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
##plugins.themes.vojs.article.main##
Abstract
Abstract: Describe the histopathology characteristics and comment on treatment results of children with steroid-resistant primary nephrotic syndrome at the Nephrology – Dialysis department, National Children's Hospital. Research subjects: 65 pediatric patients (from 12 months old to under 15 years old) with steroid-resistant primary nephrotic syndrome and kidney biopsy treated at the Nephrology – Dialysis department, National Children's Hospital from January 1, 2019 until September 30, 2023. Research methods: Cross-sectional, retrospective and prospective. Results:. Clinical manifestations at the time of diagnosis of drug resistance were mainly edema 86,2%, hematuria 26,1% and high blood pressure 21,5%. Kidney biopsy: the number of glomeruli on light microscopy is 33,83 ± 18,57 glomeruli. Histopathology includes: 56,9% minimal damage, 38,5% focal segmental glomerulosclerosis, 3,1% membranous nephropathy and 1,5% membranous proliferative glomerulonephritis. Early (primary) steroid resistance was 63,1% and late (secondary) steroid resistance was 36,9%. The results of treatment after 6 months and 12 months of the MCD group were 77,8% and 90,9%, while the FSGS group only achieved 72% and 65%.
Conclusion: Common histopathological lesions are Minimal change disease and Focal segmental glomerulosclerosis. Response to treatment with immunosuppressive drugs is poor, especially in focal segmental glomerulosclerosis.
##plugins.themes.vojs.article.details##
Keywords
hội chứng thận hư tiên phát kháng thuốc steroid, mô bệnh học, steroid-resistant primary nephrotic syndrome, histopathology
References
2．Mekahli D, Liutkus A, Ranchin B et al. Long-term outcome of idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome: a multicenter study. Pediatr Nephrol 2009;24(8):1525-1532. https://doi.org/10.1007/s00467-009-1138-5
3. Trautmann A, Schnaidt S, Lipska-Ziętkiewicz BS et al. Long-Term Outcome of Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome in Children. J Am Soc Nephrol 2017;28(10):3055-3065. https://doi.org/10.1681/asn.2016101121
4. Rovin BH, Adler SG, Barratt J et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4):S1-S276. https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021
5. Trần Hữu Minh Quân, Huỳnh Thoại Loan, Nguyễn Đức Quang. Đặc điểm hội chứng thận hư kháng steroid tại bệnh viện Nhi Đồng I. Hội nghị Nhi khoa năm 2014 tại Bệnh viện Nhi đồng I. 184(4):2-6.
6. Shah SSH, Akhtar N. Histopathological patterns in peadiatric idiopathic stẻoid resistant nephrotic syndrome. Journal of Ayub Medical College Abbottabad 2015;27(3):633-636.
7. Nguyễn Thị Kiên. Đối chiếu biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng với tốn thương mô bệnh học của hội chứng thận hư kháng steroid ở trẻ em. Luận văn thạc sĩ y khoa. Đại học Y Hà Nội; 2019.
8. Gulati S, Sengupta D, Sharma RK et al. Steroid resistant nephrotic syndrome: role of histopathology. Indian Pediatr 2006;43(1):55-60.
9. Roy R, Sms H. Steroid resistant nephrotic syndrome in children: Clinical presentation, renal histology, complications, treatment and outcome at Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University, Dhaka, Bangladesh. IOSP Journal of Pharmacy 2014;04(11):01-07.
10. Nguyễn Đức Quang. Đặc Điểm HCTH Kháng Steroid Tại Bệnh Viện Nhi Đồng I. Luận văn thạc sĩ y khoa. Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh; 2001.
11. Zagury A, Oliveira AL de, Montalvão JAA et al. Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease. J Bras Nefrol 2013;35(3):191-199. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20130031
12.Wang W, Xia Y, Mao J et al. Treatment of tacrolimus or cyclosporine A in children with idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2012;27(11):2073-2079. https://doi.org/10.1007/s00467-012-2228-3
13. Alberto Z, Oliveira AL, Montalvão JA et al. Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease. J Bras Nefro 2013;35 (3):191-199.https://doi.org/10.5935/0101-2800.20130031
14. Phạm Văn Đếm, Nguyễn Thu Hương. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thận hư kháng thuốc steroid tại khoa Thận - Lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung Ương. Tạp chí khoa học: Khoa học Y Dược 2016;32(1).