ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ BỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT KHÁNG THUỐC STEROID TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
##plugins.themes.vojs.article.main##
Tóm tắt
Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm tổn thương mô bệnh học và nhận xét kết quả điều trị trẻ bị hội chứng thận hư tiên phát kháng thuốc steroid tại khoa Thận - Lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương.
Đối tượng nghiên cứu: 65 bệnh nhân nhi (từ 12 tháng tuổi đến dưới 15 tuổi) được chẩn đoán HCTHTP kháng thuốc steroid có sinh thiết thận điều trị tại khoa Thận - Lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/01/2019 đến 30/09/2023.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu.
Kết quả: Lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán kháng thuốc chủ yếu là phù 86,2%, tiểu máu 26,1% và cao huyết áp 21,5%. Sinh thiết thận: số cầu thận trên kính hiển vi quang học là 33,83 ± 18,57 cầu thận. Mô bệnh học gồm: 56,9% thể tổn thương tối thiểu, 38,5% thể xơ hoá cầu thận khu trú từng phần, 3,1% bệnh thận màng và 1,5% viêm cầu thận tăng sinh màng. Kháng thuốc sớm (tiên phát) có 63,1% và kháng thuốc muộn (thứ phát) có 36,9%. Kết quả điều trị sau 6 tháng và 12 tháng của nhóm MCD lần lượt là 77,8% và 90,9% còn nhóm FSGS chỉ đạt 72% và 65%.
Kết luận: Tổn thương mô bệnh học thường gặp là thể tổn thương tối thiểu và thể xơ hoá cầu thận khu trú từng phần. Đáp ứng điều trị với các thuốc ức chế miễn dịch còn kém đặc biệt là thể xơ hoá cầu thận khu trú từng phần.
##plugins.themes.vojs.article.details##
Từ khóa
hội chứng thận hư tiên phát kháng thuốc steroid, mô bệnh học, steroid-resistant primary nephrotic syndrome, histopathology
Tài liệu tham khảo
2．Mekahli D, Liutkus A, Ranchin B et al. Long-term outcome of idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome: a multicenter study. Pediatr Nephrol 2009;24(8):1525-1532. https://doi.org/10.1007/s00467-009-1138-5
3. Trautmann A, Schnaidt S, Lipska-Ziętkiewicz BS et al. Long-Term Outcome of Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome in Children. J Am Soc Nephrol 2017;28(10):3055-3065. https://doi.org/10.1681/asn.2016101121
4. Rovin BH, Adler SG, Barratt J et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4):S1-S276. https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021
5. Trần Hữu Minh Quân, Huỳnh Thoại Loan, Nguyễn Đức Quang. Đặc điểm hội chứng thận hư kháng steroid tại bệnh viện Nhi Đồng I. Hội nghị Nhi khoa năm 2014 tại Bệnh viện Nhi đồng I. 184(4):2-6.
6. Shah SSH, Akhtar N. Histopathological patterns in peadiatric idiopathic stẻoid resistant nephrotic syndrome. Journal of Ayub Medical College Abbottabad 2015;27(3):633-636.
7. Nguyễn Thị Kiên. Đối chiếu biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng với tốn thương mô bệnh học của hội chứng thận hư kháng steroid ở trẻ em. Luận văn thạc sĩ y khoa. Đại học Y Hà Nội; 2019.
8. Gulati S, Sengupta D, Sharma RK et al. Steroid resistant nephrotic syndrome: role of histopathology. Indian Pediatr 2006;43(1):55-60.
9. Roy R, Sms H. Steroid resistant nephrotic syndrome in children: Clinical presentation, renal histology, complications, treatment and outcome at Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University, Dhaka, Bangladesh. IOSP Journal of Pharmacy 2014;04(11):01-07.
10. Nguyễn Đức Quang. Đặc Điểm HCTH Kháng Steroid Tại Bệnh Viện Nhi Đồng I. Luận văn thạc sĩ y khoa. Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh; 2001.
11. Zagury A, Oliveira AL de, Montalvão JAA et al. Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease. J Bras Nefrol 2013;35(3):191-199. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20130031
12.Wang W, Xia Y, Mao J et al. Treatment of tacrolimus or cyclosporine A in children with idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2012;27(11):2073-2079. https://doi.org/10.1007/s00467-012-2228-3
13. Alberto Z, Oliveira AL, Montalvão JA et al. Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease. J Bras Nefro 2013;35 (3):191-199.https://doi.org/10.5935/0101-2800.20130031
14. Phạm Văn Đếm, Nguyễn Thu Hương. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị hội chứng thận hư kháng thuốc steroid tại khoa Thận - Lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung Ương. Tạp chí khoa học: Khoa học Y Dược 2016;32(1).