MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM Ở BỆNH NHI LƠ XÊ MI CẤP CÓ HỘI CHỨNG DOWN TẠI VIỆN HUYẾT HỌC -TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

Trần Thu Thủy1, Mai Lan1, Hoàng Thị Hồng1, Trần Thanh Tùng1, Dương Thị Châm1, Trần Quỳnh Mai1, Nguyễn Thị Hương Giang1, Nguyễn Thị Ngãi1, Lê Thị Nguyệt1
1 Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương

##plugins.themes.vojs.article.main##

Tóm tắt

Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và đánh giá kết quả điều trị bước đầu ở bệnh nhi lơ xê mi cấp mắc hội chứng Down tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2019-2021. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả chùm ca bệnh trên 12 bệnh nhi. Kết quả: Đa số bệnh nhi có độ tuổi dưới 10 (11/12), thiếu máu và sốt là triệu chứng thường gặp nhất (9/12 và 8/12). Phần lớn bệnh nhi có bất thường số lượng và cấu trúc nhiễm sắc thể (7/12). Có 7/12 bệnh nhi còn sống, trong đó 4 trẻ đang đạt lui bệnh hoàn toàn, 3 trẻ đã tái phát. 5/12 bệnh nhi đã tử vong, đều do nhiễm khuẩn (3 trẻ) và suy tim (2 trẻ). Trong 2 ca bệnh cụ thể: 1 bệnh nhi tuân thủ đúng liệu trình điều trị và liều lượng hóa chất, đạt lui bệnh hoàn toàn sau 3 năm kể từ thời điểm chẩn đoán. 1 bệnh nhi được điều trị hóa chất giảm liều do suy dinh dưỡng và thông liên thất nhưng trẻ có biến chứng suy tim và đã tái phát sau khi kết thúc điều trị 3 tháng. Kết luận: Độ tuổi dưới 10 chiếm chủ yếu, thiếu máu, sốt là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhi lơ xê mi cấp/Hội chứng Down. 100% bệnh nhi có bất thường số lượng NST, thường kết hợp bất thường cấu trúc. Tỷ lệ tái phát và tử vong sau điều trị còn cao.

##plugins.themes.vojs.article.details##

Tài liệu tham khảo

1. Leukemia in Children. cancer.org/cancer/leukemia-in-children.html>,
accessed: 07/12/2019.
2. Lozoff B., Wolf A.W., and Jimenez E. (1996).
Iron-defi ciency anemia and infant development:
eff ects of extended oral iron therapy. J Pediatr,
129(3), 382–389.
3. Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)
- Hematology and Oncology. MSD Manual
Professional Edition, com/professional/hematology-and-oncology/
leukemias/acute-lymphoblastic-leukemia-all>,
accessed: 09/25/2021.
4. Fried K. (1980). A score based on eight
signs in the diagnosis of Down syndrome in the
newborn. J Ment Defi c Res, 24 (3), 181-185.
5. Whitlock J.A., Sather H.N., Gaynon P., et
al. (2005). Clinical characteristics and outcome
of children with Down syndrome and acute
lymphoblastic leukemia: a Children’s Cancer
Group study. Blood, 106(13), 4043–4049.
6. Hjalgrim L.L., Rostgaard K., Schmiegelow
K., et al. (2003). Age- and Sex-Specifi c Incidence
of Childhood Leukemia by Immunophenotype
in the Nordic Countries. JNCI J Natl Cancer Inst,
95(20), 1539–1544.
7. Murphy B.R., Roth M., Kolb E.A., et al. (2019).
Development of acute lymphoblastic leukemia
following treatment for acute myeloid leukemia
in children with Down syndrome: A case report
and retrospective review of Children’s Oncology
Group acute myeloid leukemia trials. Pediatr
Blood Cancer, 66(8), e27700.
8. Ross J.A., Spector L.G., Robison L.L., et al.
(2005). Epidemiology of leukemia in children
with Down syndrome. Pediatr Blood Cancer,
44(1), 8–12.
9. Caldwell J.T., Ge Y., and Taub J.W. (2014).
Prognosis and management of acute myeloid
leukemia in patients with Down syndrome.
Expert Rev Hematol, 7(6), 831–840.
10. Creutzig U., Reinhardt D., Diekamp S., et
al. (2005). AML patients with Down syndrome
have a high cure rate with AML-BFM therapy with
reduced dose intensity. Leukemia, 19(8), 1355–
1360.
11. A population-based study of 272 children
with acute myeloid leukaemia treated on two
consecutive protocols with diff erent intensity:
best outcome in girls, infants, and children with
Down’s syndrome. Nordic Society of Paediatric
Haematology and Oncology (NOPHO) - PubMed.
,
accessed: 09/05/2021.
12. Kang K.-W., Park Y., Kim D.S., et al. (2015).
Impact of G-CSF for Outcomes of Non-M3 AML
Patients Who Were Treated By Anthracycline-
Based Induction (7+3 regimen) Chemotherapies.
Blood, 126(23), 4889–4889.
13. Buitenkamp T.D., Izraeli S., Zimmermann
M., et al. (2014). Acute lymphoblastic leukemia
in children with Down syndrome: a retrospective
analysi s from the Ponte di Legno study group.
Blood, 123(1), 70–77.
14. Treatment for myeloid leukaemia of
Down syndrome: population-based experience
in the UK and results from the Medical Research
Council AML 10 and AML 12 trials - PubMed.
,
accessed: 09/05/2021.
15. Taub J.W., Huang X., Matherly L.H., et al.
(1999). Expression of chromosome 21-localized
genes in acute myeloid leukemia: diff erences
between Down syndrome and non-Down
syndrome blast cells and relationship to in
vitro sensitivity to cytosine arabinoside and
daunorubicin. Blood, 94(4), 1393–1400.