SINH CHẤT ỨC CHẾ Ở BỆNH NHÂN THIẾU YẾU TỐ VII BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH
##plugins.themes.vojs.article.main##
Tóm tắt
Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh hiếm gặp. Phát sinh chất ức chế ở bệnh nhân thiếu yếu tố VII lại càng rất hiếm, là một thách thức nặng nề của điều trị thay thế yếu tố đông máu, vì có chảy máu đe dọa tính mạng và làm điều trị thay thế kém hiệu quả. Chúng tôi xin giới thiệu ca bệnh đã gặp tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Bệnh nhân là một trẻ gái 11 tháng tuổi, được chẩn đoán mắc bệnh thiếu yếu tố VII bẩm sinh từ lúc 2 tháng tuổi, bị chảy máu da, niêm mạc, nội sọ tái diễn, đã phát sinh chất ức chế yếu tố VII, điều trị bằng VIIa tái tổ hợp liều tăng gấp đôi, có kết quả tốt. Nhân dịp này, chúng tôi xin tổng quan một số vấn đề về bệnh thiếu yếu tố VII bẩm sinh có phát sinh chất ức chế và rút ra kết luận là phải lưu ý phát hiện chất ức chế VII khi điều trị thay thế cho bệnh nhân thiếu yếu tố VII bẩm sinh, có chảy máu tái diễn nặng, điều trị kém hiệu quả, và sử
dụng yếu tố VIIa tái tổ hợp tăng liều có thể có hiệu quả ngừng chảy máu, cứu sống bệnh nhân.
##plugins.themes.vojs.article.details##
Từ khóa
Thiếu yếu tố VII, Chất ức chế yếu tố VII, Điều trị thay thế
Tài liệu tham khảo
disease of the fl uid phase. In: Nathan and Oski
(eds), Hematology of Infancy and Childhood, 4th
edition, Saunders, V2: 1611.
2. Nguyễn Công Khanh (2008). Các rối loạn
yếu tố đông máu di truyền. Huyết học lâm sàng
Nhi khoa, Xuất bản lần thứ hai: 304-321.
3. See WS, Chang KO., Cheuk DL., Leung
YY., Ha SY (2016). Inhibitor development after
liver transplantation in congenital factor VII
defi ciency. Hemophilia 22, e417- e422 [CrossRef]
[PubMed].
4. Mariani G, Napolitano M, Doice A, Garrido
RP, Batorova A, Karimi M, Batorova A, et al. (2013)
Replacement therapy for bleeding episodes in
factor VII defi ciency. A prospective evaluation.
Thromb. Hemostas. 109: 238-247.
5. Napolitano M, Doice A, Batorova A, Giangiti
- Blaizot M, Ingersley J, et al. Replacement therapy
in inherited factor VII deficiency. Occurrence
adverse events and relation with surgery.
Hemophilia, 21, e513-e517 [CrossRef].
6. Shams M, Dorgalaleh A, Safarian N, et al.
(2019). Inhibitor development in patients with
congenital factor VII defi ciency, A study on 50
Iranian patients. Blood Coagulation and Fibrinolysis,
30: 24-28.
7. Ramenzapour N, Zaker F, Biswas a, et al.
(2021). Inhibitor in Congenital Factor VII Defi ciency;
a Rare but Serious Therapeutic Challenge-A
Systematic Literature Review. J. Clin. Med. 10, 211.
8. Borhany M, Delbes C, Giansily-Blaizot M,
et al. (2015). A new report of FVII-inhibitor in a
patient suffering from severe congenital FVII
defi ciency. Hemophilia. 21, e336-e338 [CrossRef]
[PubMed].
9. Cattivelli K, Distefano C, Bonetti L, Testa S,
et al. (2018). Recurrent bleedings in newborn: A
Factor VII Defi ciency Case Report. Transfusion
Medicine Hemotherapy. 45: 104-106, DOI:
10.1159/000481993.
10. Tokgoz H, Caliskan U, Lavigne-Lissalde
M., et al. (2012) Successful prophylactic use
recombinant activated factor VII [rFVIIa] in a
patient congental FVII defi ciency and inhibitors
to FVII. Hemophilia, 18: e25-e27 [CrossRef].
11. Frachini M, Lippi G. (2008). Acquired factor
VIII inhibitors. Blood, 112: 250-255 [CrossRefB].
12. Ingerslev J.Christiansen K, Sorensen B,
(2005). Inhibitor to factor VII in severe factor VII
defi ciency: Detection and course of the inhibitory
response. J ThrombHaemost 2005; 3: 799 - 800
[CrossRef] [Pubmed].