ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

Tóm tắt

Mục tiêu: Nghiên cứu mô tả loạt ca về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị ở bệnh nhi Hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng TP. HCM. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu các bệnh nhi nhập viện từ tháng 4/2018 đến tháng 12/2020 được chẩn đoán hội chứng thực bào máu thỏa tiêu chí chọn mẫu và tiêu chí loại trừ. Kết quả: Có 26 bệnh nhân thỏa các tiêu chí nghiên cứu trong thời gian nghiên cứu. Tỷ lệ nữ/nam=1,2; tuổi trung vị là 46,5 tháng, đa số dưới 5 tuổi. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp là sốt cao 100%, gan to 100%, lách to 54%, cận lâm sàng: 89% có giảm neutrophil <1000/mm3, 54%Hb<9g/dl , 85% giảm tiểu cầu <100.000/mm3, 100% tăng ferritin và 96% tăng triglyceride, fi brinogen giảm trong 70%. Đa số các trường hợp có tăng men gan trong đó AST cao hơn ALT, trên 50% các trường hợp có tràn dịch đa màng, gỉam natri và albumin máu. 34% có rối loạn đông máu. Nguyên nhân: đa số các trường hợp có nhiễm trùng 77% (nhiễm EBV 50%, sốt xuất huyết 19%, 8% nhiễm vi khuẩn), bệnh ác tính 3,8%, bệnh tự miễn 7,4%, 11,6% chưa rõ nguyên nhân tại thời điểm điều trị. Có 17 trường hợp phải điều trị thực bào máu (65%), 9 (35%) trường hợp chỉ điều trị bệnh nền. Kết quả điều trị: 82% có đáp ứng 1 phần sau 1 tuần điều trị, các trường hợp kém ứng sau 3-4 tuần có tỷ lệ tử vong cao. Tỷ lệ đấp ứng sau 8 tuần: 65% đáp ứng hoàn toàn 18% đáp ứng một phần, 18% tử vong tỷ lệ tử vong cao nhất trong 4 tuần đầu điều trị. Kết luận: Các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm thường gặp phù hợp y văn. Các trường hợp thực bào máu có nguyên nhân đa số chỉ cần điều trị bệnh nền, trừ trường hợp nhiễm EBV cần điều trị miễn dịch theo phác đồ HLH 1994. Tử vong thường trong 4 tuần đầu điều trị.