U LYMPHO TẾ BÀO B TRƯỞNG THÀNH TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

Bùi Ngọc Lan1, Nguyễn Hoài Anh1, Trần Thị Liên Nhi1, Nguyễn Thị Nga1
1 Bệnh viện Nhi Trung ương

##plugins.themes.vojs.article.main##

Tóm tắt

Đặt vấn đề: U lympho tế bào B trưởng thành (B-NHL) là bệnh lý ác tính và tiến triển nhanh ở trẻ em. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng có đặc điểm của bệnh lý u lympho nói chung và B-NHL nói riêng, giúp cho quá trình chẩn đoán và điều trị bệnh. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu nhận xét một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân (BN) B-NHL tại Bệnh viện Nhi Trung ương (BVNTƯ). Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang các BN B-NHL dưới 16 tuổi được điều trị tại BVNTƯ từ 01/01/2015 đến thời điểm kết thúc điều trị trước
30/06/2021, không bao gồm các BN không theo dõi được. Kết quả: 84 BN B-NHL có tuổi trung bình 5,4 tuổi. Nam chiếm 75%, tỷ lệ nam/nữ là 3/1. Triệu chứng lâm sàng khi vào viện hay gặp nhất là triệu chứng tiêu hóa (58,3%), triệu chứng tại vùng đầu cổ xuất hiện ít hơn (26,2%). Nhóm có biểu hiện khởi phát tại cơ quan tiêu hóa, hay gặp nhất là đau bụng (77,6%), tiếp đến là chướng bụng và sờ thấy khối ổ bụng (42,9%). Trong nhóm có triệu chứng khởi phát ở vùng đầu mặt cổ, hay gặp nhất là xuất hiện khối vùng đầu mặt cổ và hạch cổ. Triệu chứng B gặp ở 26 BN (31%). Trên chẩn đoán hình ảnh, 45,2% BN xuất hiện u từ 2 vị trí trở lên, 85,7% BN có tổn thương trong ổ bụng, sau đó là vùng đầu mặt cổ (40,5%). Trong nhóm tổn thương tại bụng trên chẩn đoán hình ảnh, thường gặp nhất là thâm nhiễm dạ dày - ruột và thâm nhiễm thận; trong nhóm tổn thương tại đầu mặt cổ, hay gặp khối vùng xoang và hạch cổ. 11,9% BN thâm nhiễm thần kinh trung ương (CNS) và 29,8% thâm nhiễm tủy xương. Thể mô bệnh học u lympho Burkitt’s (BL) gặp nhiều nhất (75%), tiếp theo là u lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) 11,9% và các loại khác 13,1%. Thể BL hay gặp di căn tủy xương và CNS hơn các loại mô bệnh học khác. BN chủ yếu ở giai đoạn 3 (51,2%) và giai đoạn 4 (33,3%). 57,1% BN có nồng độ LDH dưới 1000 UI/ml và 45,3% BN có nồng độ LDH trên 1000UI/ml. Chuyển đoạn gen C-MYC gặp ở 10 trong số 15 BN, trong đó 8 BN là thể BL. Kết luận: BN mắc u lympho tế bào B trưởng thành có tuổi trung bình là 5,4 tuổi và có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng riêng để chẩn đoán và theo dõi điều trị.

##plugins.themes.vojs.article.details##

Tài liệu tham khảo

1. Afungchwi GM, Hesseling P, van Elsland SL,
et al. Destitution, treatment adherence and
survival of children with Burkitt lymphoma in
a twinning programme in Northwest Cameroon.
Pediatr Blood Cancer. 2019; 66(12): e27946.
doi:10.1002/pbc.27946.
2. Biko DM, Anupindi SA, Hernandez A, et al.
Childhood Burkitt lymphoma: abdominal and
pelvic imaging fi ndings. AJR Am J Roentgenol. 2009;
192(5):1304-1315. doi:10.2214/AJR.08.1476.
3. Đỗ Thị Thu Thủy. Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, cận lâm sàng và bước đầu đánh giá kết quả
điều trị u lympho không Hodgkin ở trẻ em. Luận
văn Thạc sĩ y học 2016.
4. Eldar AH, Futerman B, Abrahami G, et al.
Burkitt lymphoma in children: the Israeli experience.
J Pediatr Hematol Oncol. 2009; 31(6): 428-436.
doi: 10.1097/MPH.0b013e31819a5d58.
5. Enrique Rendón-Macías M, Alfonso
Valencia - Ramón E, Fajardo-Gutiérrez A. Clinical
and Epidemiological Characteristics of Burkitt
Lymphomas in Pediatric Patients from Two
Defined Socioeconomic Regions in Mexico. J
Trop Pediatr. 2017; 63(4): 253-259. doi: 10.1093/
tropej/fmw082.
6. Gaytan-Morales F, Alejo-Gonzalez F,
Reyes-Lopez A, et al. Pediatric mature B-cell
NHL, early referral and supportive care problems
in a developing country. Hematol Amst Neth.
2019; 24(1): 79-83. doi: 10.1080/10245332.
2018.1510087.
7. Goldman S, Smith L, Galardy P, et al. Rituximab
with chemotherapy in children and adolescents
with central nervous system and/or bone marrow -
positive Burkitt lymphoma/leukaemia: a Children’s
Oncology Group Report. Br J Haematol. 2014;
167(3): 394-401. doi: 10.11 11/bjh.13040.
8. Hong X, Khalife S, Bouhabel S, et al.
Rhinologic manifestations of Burkitt Lymphoma
in a pediatric population: Case series and systematic
review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019; 121:
127-136. doi: 10.1016/j.ijporl. 2019.03.013 .
9. Kamona AA, El-Khatib MA, Swaidan MY, et al.
Pediatric Burkitt’s lymphoma: CT fi ndings. Abdom
Imaging. 2007; 32 (3): 381-386. doi: 10.1007/
s00261-006-9069-0.
10. McGoldrick SM, Mutyaba I, Adams SV,
et al. Survival of children with endemic Burkitt
lymphoma in a prospective clinical care project
in Uganda. Pediatr Blood Cancer. 2019; 66(9):
e27813. doi: 10.1002/pbc.27813.
11. Mi les RR, Arnold S, Cairo MS. Risk factors
and treatment of childhood and adolescent
Burkitt lymphoma/leukaemia. Br J Haematol.
2012; 156(6): 730-743. doi: 10.1111/j.1365-2141.
201 1.09024.x.
12. Molyneux EM, Rochford R, Griffi n B, et
al. Burkitt’s lymphoma. Lancet Lond Engl. 2012;
379(9822): 1234-1244. doi: 10.1016/S0140 -
6736(11)61177-X.