KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TEO PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E

Toàn Thắng Nguyễn1, Thị Hải Vân Đặng2
1 Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E
2 Bộ môn Nhi - Đại học Y Hà Nội

##plugins.themes.vojs.article.main##

Tóm tắt

Đặt vấn đề: Teo phổi kèm thông liên thất (TP-TLT) là bệnh tim bẩm sinh phức tạp với đặc trưng cơ bản là sự đa dạng và phát triển bất thường của hệ tuần hoàn phổi. Mục tiêu nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả bước đầu phẫu thuật sửa toàn bộ cho nhóm bệnh nhân trẻ em được chẩn đoán mắc dị tật TP-TLT. Phương pháp: Trong thời gian từ tháng 1/2015 đến 12/2019, tổng số 107 trẻ em được chẩn đoán và điều trị bệnh TP-TLT tại Trung tâm tim mạch- Bệnh viện E. Các bệnh nhân được khảo sát và phân loại tổn thương giải phẫu trước khi lên chiến lược phẫu thuật. Nhận xét kết quả sau phẫu thuật bao gồm tỷ lệ tử vong, các biến chứng và tái can thiệp trong quá trình theo dõi. Kết quả: Có 51 bệnh nhân đủ tiêu chuẩn được phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh TP-TLT (tỷ lệ đạt sửa toàn bộ 47,7%) với độ tuổi trung bình 31,5 tháng và cân nặng trung bình 9,7 kg. Tỷ lệ tử vong giai đoạn sớm là 9,8% (5 trường hợp), trong đó cả 5 trường hợp thể bệnh TP-TLT type B và 4/5 trường hợp sửa toàn bộ một thì. Tình trạng hẹp giải phẫu hệ động mạch phổi sau mổ chiếm tỷ lệ 71,7%, trong đó chủ yếu là hẹp chạc ba và các nhánh xa của hệ mạch phổi. Tỷ lệ tái can thiệp giai đoạn sớm là 4,3%. Quá trình theo dõi sau phẫu thuật từ 7-64 tháng với nhóm 46 bệnh nhân sống sót, không có trường hợp tử vong giai đoạn muộn. Tỷ lệ tái can thiệp giai đoạn muộn là 43,5%, chủ yếu do nguyên nhân hẹp giải phẫu động mạch phổi. Tỷ lệ bệnh nhân không cần tái can thiệp trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật sửa toàn bộ TP-TLT tại các mốc thời gian 1 năm, 2 năm, 3 năm, 5 năm lần lượt là 85%, 70%, 63% và 56%. Kết luận: Phẫu thuật là phương pháp điều trị hiệu quả giúp tái tạo hệ tuần hoàn sinh lý cho các bệnh nhân mắc dị tật TP-TLT. Tỷ lệ hẹp giải phẫu động mạch phổi và tái can thiệp giai đoạn sau mổ do các vấn đề giải phẫu tồn lưu còn ở mức cao và xu hướng tăng dần theo thời gian theo dõi.

##plugins.themes.vojs.article.details##

Tài liệu tham khảo

1. Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective bohemia survival study. Pediatr Cardiol. 1999:20: 411–417.
2. Nicholas T. Kouchoukos, Frank L. Hanley, James K. Kirklin. Tetralogy of Fallot with Pulmonary atresia. Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac surgery, 4th edition. 2010: chapt 38 - Sect 2: 1420-1447.
3. Christo I. Tchervenkov, Nathalie Roy. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Pulmonary Atresia- Ventricular Septal Defect. Ann Thorac Surg, 2000:69: S97–105.
4. Richard D. Mainwaring, William L. Patrick, Stephen J. Roth. Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018: 1-11.
5. Anu K. Kaskinen, Juha-Matti Happonen, Ilkka P. Mattila, et al. Long-term outcome after treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect: nationwide study of 109 patients born in 1970–2007. European Journal of Cardio - Thoracic Surgery. 2015: 1-8.
6. Mohan Reddy, Doff B. McElhinney, Zahid Amin, et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 85 Patients. Circulation. 2000; 101: 1826-1832.
7. KS Murthy, K Pramod Reddy, R Nagarajan, et al. Management of ventricular septal defect with pulmonary atresia and major aorto pulmonary collateral arteries: Challenges and controversies. Annals of Pediatric Cardiology. 2010; 3(2): 128-135.
8. Nobuyuki Ishibashi, Toshiharu Shin’oka, Masakuni Ishiyama, et al. Clinical results of staged repair with complete unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. European Journal of Cardio-thoracic Surgery. 2007; 32: 202- 208.
9. Ben Davies, Shafi Mussa, Paul Davies, et al. Unifocalization of major aortopulmonary collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect is essential to achieve excellent outcomes irrespective of native pulmonary artery morphology. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138: 1269-75.
10. Kerstin M. Amark, Tara Karamlou, Aoife O’Carroll, et al. Independent factors associated with mortality, reintervention, and achievement of complete repair in children with pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Am Coll Cardiol. 2006; 47: 1448-56.